쇼그렌 증후군(Sjogren syndrome, SjS)

쇼그렌증후군은 침샘, 눈물샘 등을 비롯한 외분비선에 만성 염증을 초래하는 질환으로 침과 눈물이 감소해 건조증세를 호소한다. 최근에는 건조 증상 등 자각 증상보다는 분비선 염증과 자가항체 증명이 진단에 더 중요한 요소로 보고 있다. 따라서 건조증이 있더라도 병리학적으로 염증이나 자가항체 등이 없으면 이 질환으로 진단하지 않는다. 보통 40~50세 전후 중년 여성에게서 많이 발견되며 여성이 남성보다 9~20배 많다. 임상 증상은 외분비샘 염증으로 인한 건조 증상과 그 외 장기에 대한 선외 증상이 있다. 건조 증상으로는 눈곱, 까칠까칠한 눈, 각막의 잦은 상처 등), 구강건조 증상(침이 적어 삼키기 어렵고 충치가 생기기 쉽다), 코와 기도 점막 건조(코피 기침 가래 뱉기 어렵다), 위액 분비 저하(위축성 위염 췌장외 분비 기능 장애 등), 질건조(성교통) 등이 있다. 선외증상으로는 관절염(골파괴는 없음), 레이나우드현상(약 30%), 간질폐렴(약 30%), 신세뇨관산증(신장 간질에 염증세포가 침투해 간질성 신장염이 생기는 것, 원위요세관장애로 저칼륨혈증으로 사지마비가 발생하기도 함), 만성간염이나 원발담관간경화증(PBC), 림프절종창(림프절에 B세포 증식), 피부증상(안검염, 환홍반 등), 악성종양(5%이다. 검사에는 선 증상에 대한 검사와 선외 증상에 대한 검사가 있다. Shirmer 시험은 여과지를 아래 눈꺼풀에 끼고 눈물 분비량을 보는 검사다. 로즈벵골 시험(rose bengal test)은 로즈 벵골액이라는 붉은 색소를 점안하여 각막의 상처를 찾는 검사법이다. 구강검사로는 침 분비량 측정검사(껌 씹는 껌시험, 거즈 물리는 Saxon 검사), 침샘 조영법에 의한 이하선 조영, 입술선 생검(침샘에 대한 림프구 침윤검사) 등이 있다. 혈액검사를 통해 가벼운 빈혈, ESR항진, 고아밀라아제혈증, 자가항체, 감마글로불린 고도 증가 등을 관찰할 수 있다. 치료는 선 증상만 있는 경우에는 대증요법을 사용한다. 눈 건조에는 인공눈물, 보호용 안경, 누점마개(punctal plug) 삽입 등의 방법을 사용한다. 구강 건조에는 염산세비멜린을 투여하거나 수분 섭취, 인공침 등을 사용한다. 선외 증상이 있는 경우 기본적으로 스테로이드가 사용되며 결합조직질환을 동반할 경우 면역억제제를 사용하기도 한다. 악성종양이 동반되지 않으면 예후는 비교적 양호한 편이다.

 

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